近日,21点玩法研究所 血液病研究所成功救治一位44岁患罕见的血栓性血小板减少性紫癜的女性。该患者病情进展迅猛,生命垂危,经过血研所全科人员50多天的全力抢救,共进行了20次血浆置换,累计应用4万多毫升血浆,终于战胜病魔,患者已于8月22 日痊愈出院。
2017年7月初的一天,一贯体健的44岁的张女士发现自己1周以来乏力明显,且全身皮肤出现出血点和瘀斑,短短1周时间,逐渐连生活自理都很困难。于是来到西安市血液病研究所门诊,宋艳萍主任医师迅速评估患者,病史1周,全身重度乏力,面色苍白,轻度黄染,且周身瘀点及瘀斑,门诊血常规提示中度贫血,血小板20*10~9/L,白细胞计数及分类均正常;病情进展迅速,拥有丰富临床经验的宋艳萍主任意识到此患者病情特殊,并非常见的血液系统疾病,紧急调配安排床位,并特意嘱托住院部张晓波主治医师密切关注病情变化。入院后立即预约血小板,止血及预防出血治疗;入院当晚19时05分,主管护士紧急呼叫,张女士出现抽搐,主管医师查体发现该患者四肢抽搐,双眼上翻,意识不清,持续约30s。张晓波主治医师结合患者血小板极低,首先考虑患者可能出现颅内出血,立即给予镇静,控制抽搐药物。患者抽搐停止,立即安排头颅CT,但奇怪的是头颅CT平扫未见异常。检验回报:总胆红素增高,以间接胆红素增高为主,肾功正常;尿常规:白蛋白+++,潜血阳性。张晓波主治医师立即将检查结果汇报给宋艳萍主任,同时存在血小板减少,可疑溶血,神经系统症状,尿蛋白+++。宋主任分析病情后立即指示,该患者需高度警惕血栓性血小板减少性紫癜,此疾病病情凶险,死亡率极高,若延误诊治,死亡率90%以上。此时已是下午7时,宋主任立即安排实验室人员返回21点游戏规则 ,进行血涂片找破碎红细胞(除临床表现外,破碎红细胞大于1%是这个疾病诊断的关键),另一个诊断关键检查是:ADTMTS13活性。立即给予丙种球蛋白封闭抗体治疗及大剂量激素冲击治疗,积极安排血浆置换,并取消预约血小板。与此同时,血研所实验室人员回报:血涂片破碎红细胞大于10%,检测ADTMTS13活性5%。宋艳萍主任综合分析:存在血小板减少、溶血、神经系统症状,ADTMTS13活性明显降低,符合血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诊断。
而疾病治疗的关键是进行血浆置换,病情就是命令,容不得半点迟疑。每次血浆置换需要2000-3000ml,需要10次置换以上病情才可能控制,而每年7-9月是血源最紧张的时间,危重患者输血都需要等待,上万毫升血浆如何获得。宋艳萍主任将这一紧急情况上报医务科。虎威院长知道后高度重视,亲自联系中心血站筹备血浆并指示输血科全力配合,输血科张养民主任积极协调,全力以赴,并动员患者家属互助献血。在宋艳萍主任协调下,经21点游戏规则 领导、医务科、输血科、肾病科、神经内科以及血液科全体医护人员通力合作下,先后为患者做了20次血浆置换,共置换血浆4万多毫升,相当于正常20个人血浆量。经过1个多月的精心治疗,患者血小板恢复至正常水平,身体各项指标也恢复正常,已于8月22日痊愈出院。