近日,一位45 岁的男性患者因“发现肺部阴影半年”来到21点玩法研究所 呼吸与危重症医学科就诊。患者半年前胸部CT提示双肺间质性改变,于当地21点游戏规则 就诊,予抗感染等治疗,半年后复查胸部CT提示双肺间质改变较前无明显变化,局部呈铺路石征,为求进一步诊治来我院就诊。我们接诊后详细询问了患者病史,结合CT影像学表现,考虑间质性肺炎,肺泡蛋白沉积症(PAP)待排。而支气管镜下肺泡灌洗,以及进行经支气管镜肺活检(TBLB),是诊断PAP的关键步骤。于是,我们为其安排了气管镜下肺泡灌洗及径向超声(RP-EBUS、小超)引导下经支气管镜肺活检。镜下,患者的肺泡灌洗液并未呈PAP典型的不透明和乳状外观,之后,通过径向超声引导,我们找到了CT上肺部病灶最为明显的亚段支气管,并于此进行肺组织活检。病理回报:肺泡腔内见粉染无结构物,PAS染色(+),结合CT表现及病理结果,该患者最终被诊断为肺泡蛋白沉积症,困扰患者半年之久的诊断难题终于得到了解决。
那么什么是肺泡蛋白沉积症,小超引导下的TBLB又为该患者的诊断起到了如何关键的作用,在下文中我们将一一介绍
一.肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种弥漫性肺部疾病。在成人中通常呈隐匿性发病,大约1/3的患者无症状,主要症状包括进行性劳力性呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力、体重减轻和低热。高分辨率CT(HRCT)常显示为均匀分布的磨玻璃影,还可能显示磨玻璃影伴肺小叶间隔增厚(铺路石征)。病理特征是远端气腔有过碘酸-希夫染色(PAS)阳性的无定形脂蛋白样物质蓄积,该脂蛋白样物质主要由表面活性物质磷脂和载脂蛋白组成。确诊成人PAP要求经支气管或外科肺活检显示PAP的典型组织病理学特征:终末细支气管和肺泡中充满PAS染色阳性的絮状和颗粒状脂蛋白样物质。
二.径向超声(RP-EBUS、小超)
超声气管镜是近十多年出现的新技术,是常规支气管镜技术与超声技术的结合。超声支气管镜能通过超声定位支气管外的病变的具体位置,并在彩色多普勒的引导下避开血管,通过针吸和活检获得相应部位的细胞和组织,从而达到确诊疾病的目的。
作为人体的呼吸通道,气管、支气管及分支的形状就像是倒置的一棵枝繁叶茂的大树,越到支气管的远端,分支越多,支气管的管腔越小。基于这样的解剖基础,超声支气管镜也衍生出不同的类型。分别是扇形超声(C-EBUS、大超)和径向超声(R-EBUS、小超):大超是一种中央型超声探头,体型略大,相当于在支气管镜前端加了超声探头,可用于观察大气道周围的病变;小超则是外周型的探头,通过超细气管镜的钳道将超声探头送入更远端的气道内,用于观察肺外周病变。由于能够到达支气管镜无法直接抵达的远端支气管,小超突破了传统支气管镜的检查限制,极大地扩展了检查范围。通过超声图像的实时显示,医生可以清晰地看到气道外的血管及占位性病变等结构,从而实现精准定位。
临床应用方面,小超主要用于肺外周结节、肿块等病变的诊断。通过超声引导下的活检或刷检,可以获取病变组织的样本进行病理学检查,从而明确病变性质。此外,小超还可用于纵隔内病变的诊断和鉴别、气管支气管病变治疗后的疗效评估等。
相比传统的手术活检方法,小超具有微创性,能够降低患者的创伤风险和并发症发生率。在无痛麻醉下进行的小超检查,能够减轻患者的痛苦和不适感,提高检查的舒适度。
综上所述,RP-EBUS是一种先进的呼吸系统疾病诊断技术,具有检查范围广、诊断准确率高、创伤风险低等优点。在临床应用中,它已成为呼吸系统疾病诊断和治疗的重要工具之一。
目前,我科开展的小超引导下肺部外周病灶活检技术成熟,阳性率高,极大地提高了对肺部外周病变的诊断和治疗水平,解决了让许多患者困扰多时的诊断难题,从而为疾病的后续治疗奠定了坚实的基础。