提到冠状动脉病变,人们立即想到冠状动脉粥样硬化,秋冬季节,温度骤然降低,心内科的冠心病中老年人很多,但儿童冠状动脉病变往往会被忽视。
川崎病(Kawasaki disease ,KD):又称皮肤黏膜淋巴结综合征,表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。
发病年龄:婴儿与儿童,大多数患者在5岁以内。
当宝宝发热5天以上(体温39度以上),抗生素治疗无效或效果较差,伴下列5项临床表现中4项者,即可考虑川崎病。(1)眼结合膜非化脓性充血。(2)唇充血皴裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。(3)四肢变化:急性期手足指趾肿胀,掌跖潮红;恢复期指趾端膜状脱皮。
(4)躯干、四肢多形性红斑。(5)颈部淋巴结肿大。
此时,只要有发热伴上述任何一个指征,超声心动图就是必查项目,主要观察内容除了常规心脏结构、血流动力学监测、心脏功能等外,重点检查有无冠状动脉损害。川崎病主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端,在高分辨力彩超的“慧眼”下,儿童的冠状动脉近心端及及分支可以非常清楚的显示。
川崎病的超声表现:
急性期:冠状动脉管壁和血管周围回声异常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤,左心室节段性运动异常,二尖瓣少量返流和心包腔少量积液,一过性主动脉少量返流。
恢复期:冠状动脉内膜增厚,恢复期冠状动脉内血栓,冠状动脉狭窄,室壁节段性运动异常进行性加重,心功能减低,严重者发生心梗、局部室壁呈瘤样膨出突。
川崎病的冠状动脉分级标准,目前最常见的多为轻中度改变,重度巨大冠状动脉瘤者非常少见:
1.正常冠状动脉:管壁光滑、无官腔扩张;与主动脉窦部比值小于0.16。
2.轻度(冠状动脉扩张):轻度损害,内径增宽,冠状动脉内径≥3mm但小于4mm,或内径较邻近增大1.5倍;与主动脉窦部比值小于0.3。发病30-60天内内径恢复正常。
3.中度(冠状动脉瘤):冠状动脉可见球状、囊状、梭形扩张,或呈串珠样改变,内径4-8mm,与主动脉窦部比值大于0.3。发病1-2年内消退,一部分转为狭窄。
4.重度(巨大冠状动脉瘤):冠状动脉明显扩张,病变广泛或多分支扩张(累及1支以上),内径≥8mm与主动脉窦部比值大于0.6。血栓形成,内膜增厚、狭窄或闭塞。
“大夫,心脏超声只查一次就可以了吗?”
这是这类宝宝的家长做检查时最常见的问题,一旦临床怀疑川崎病,1-2周做一次超声心动图是非常普遍的要求,因为第一次检查冠脉正常不代表以后没有问题,有的孩子的冠状动脉损害可以出现在恢复期,不能掉以轻心。
临床疑似川崎病患儿应于出院后1、3、6个月、12个月内应至少做4次超声心动图;如发现冠状扩张或冠状动脉瘤患儿应每2个月监测一次超声心动图,一般会在一年后减轻或消失,但可能会遗留冠脉管壁回声增强,毛糙等现象。
高热宝宝,你的冠脉还好吗?
又到了发热宝宝在儿科扎堆看病住院的高峰期了,当你的宝宝出现高热不退、结膜充血、四肢红斑等征象时,请一定要重视彩色多普勒超声心动图的检查,做到对川崎病的早发现,早诊断,早治疗。